AsKep Sistem Hematologi

Hematologi adalah cabang ilmu kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani haima artinya darah.

Cabang

Hematologi secara umum dibagi atas 3 bagian kecil menurut jenis dan grup sel darah yang dipelajari.

• Sel darah merah
• anemia
• hemoglobinopati
• bank darah (sel darah merah dan plasma)
• Sel darah putih
• leukemia
• neutropenia
• kelainan mieloproliferatif
• sindrom mielodisplasia
• limfoma dan penyakit limfoproliferatif
• multimieloma
• Plasma darah dan pembekuan darah
• pendarahan dan kelainan pembekuan darah
• trombosis
• trombositopenia dan trombositosis

Darah merupakan bagian dari tubuh yang jumlahnya 6 – 8 % dari berat badan total. Darah berbentuk cairan yang berwarna merah dan agak kental. Darah merupakan bagian penting dari sistem transport karena darah mengalir ke seluruh tubuh kita dan berhubungan langsung dengan sel-sel dalam tubuh kita. Fungsi darah1. Mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan dan CO2 dari jaringan ke paru-paru.
2. Mengangkut sari makanan yang diserap dari usus halus ke seluruh tubuh.
3. Mengangkut sisa metabolisme menuju alat ekskresi.
4. Berhubungan dengan kekebalan tubuh karena didalamnya terkandung lekosit, antibodi dan substansi protektif lainnya.
5. Mengangkut ekskresi hormon dari organ yang satu ke organ lainnya.
6. Mengatur keseimbangan air dalam tubuh.
7. Mengatur suhu tubuh.
8. Mengatur keseimbangan tekanan osmotik.
9. Mengatur keseimbangan asam basa tubuh.
10. Mengatur keseimbangan ion-ion dalam tubuh
b. Komponen darah

1. Bagian korpuskuli (elemen seluler)
a). ErItrosit (sel darah merah)
Merupakan bagian utama dari sel darah. Jumlah pada pria dewasa adalah lima juta/μl darah sedangkan pada wanita empat juta/μl darah. Berbentuk bikonkaf, warna merah disebabkan oleh adanya Hemoglobin. Dihasilkan oleh limpa, hati dan sum-sum tulang pada tulang pipih. Berusia sekitar 120 hari, sel yang telah tua dihancurkan di hati dan dirombak menjadi pigmen bilirubin (Pigmen empedu). Fungsi primernya adalah mengangkut O2 dari paru-paru ke jaringan dan CO2 dari jaringan ke paru-paru.

Morfologi Mikroskopis Eritrosit dengan Pembesaran objektif 100 kalib). Lekosit (sel darah putih)Jumlah sel pada orang dewasa 6000 – 9000 sel/μl darah. Diproduksi di sum-sum tulang, limpa dan kelenjar limfe.
Terdiri dari beberapa jenis, yaitu :1). Granulosit : Lekosit yang di dalam sitoplasmanya memiliki granula. Terdiri dari :
(a). Eosinofil: Mengandung granula berwarna merah dan berperan pada reaksi alergi (terutama infeksi cacing)
(b). Basofil : Mengandung granula berwarna biru dan berperan pada reaksi alergi
(c). Netrofil (Batang dan Segmen) : Disebut juga sel Poly Morpho Nuclear dan berfungsi sebagai fagosit2). Agranulosit : Lekosit yang sitoplasmanya tidak memiliki granula. Terdiri dari :
(a). Limfosit : Berfungsi sebagai sel kekebalan tubuh, yaitu
· Limfosit T : Berperan sebagai imunitas seluler
·Limfosit B : Berperan sebagai imunitas humoral
(b). Monosit : Lekosit dengan ukuran paling besar

Fungsi lekosit ada dua, yaitu :

1. Fungsi defensip yaitu fungsi untuk mempertahankan tubuh terhadap benda-benda asing termasuk mikroorganisme penyebab infeksi.
2. Fungsi reparatif yaitu fungsi yang memperbaiki / mencegah terjadinya kerusakan terutama kerusakan vaskuler / pembuluh darah.c). Trombosit (keping darah / sel darah pembeku)
Jumlah pada orang dewasa 200.000 – 500.000 sel/μl darah. Bentuknya tidak teratur dan tidak mempunyai inti. Diproduksi pada sum-sum tulang dan berperan dalam proses pembekuan darah.2. Bagian cair (plasma / serum)
a). Plasma adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara memutar sejumlah darah yang sebelumnya ditambah dengan antikoagulan.
b). Serum adalah cairan berwarna kuning muda yang didapat dengan cara memutar sejumlah darah yang dibiarkan membeku tanpa penambahan antikoagulan.

BAB II

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN ANEMIA

Menurut definisi, anemia adalah pengurangan julmal sel darah merah, kuantitas hemoglobin dan volum pada sel darah merah (hematokrit) /100 ml darah (price, 1996).

Etiologi

    Berkurangnya sel darah merah dapat disebabkan oleh kekurangan kofaktor untuk eritropoisis, seperti : asam folat, vitamin b12 dan besi. Produksi sel darah merah juga dapat turun apabila sumsum tulang tertekan(oleh tumor atau obat) atau rangsangan yang tidak memadai karena kekurangan eritropoitin. Peningkatan penghancuran sel darah merah dapat terjadi akibat aktivitas sistem retikuloendotelial yang berlebihan.

Klasifikasi Anemia

1. Anemia Defisiensi Besi

Anemia defisiensi besi adalah anemia yag disebabkan oleh kurangnya mineral Fe sebagai bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit

Etiologi

• Asupan besi yang kurang pada jeniis makanan Fe non-heme, muntah berulang pada bayi, dan pemberian makanan tambahan yang tidak sempurna
• Malabsorbsi pada enteritis dan proses malnutrisi (PEM)
• Kehilangan atau pengeluaran besi berlebihan pada perdarahan saluran cerna kronis seperti pada diventrikulum Meckel, poliposis usus, alergi susu sapi, dan infestasi cacing.
• Kebutuhan besi yang meningkat oleh karena pertumbuhan yang cepat pada bayi dan anak, infeksi akut berulang, dan infeksi menahun.
• Depo besi yang kurang seperti pada berat badan lahir rendah, kembar
• Kombinasi dari etiologi di atas

Faktor Predisposisi

• Status hematologic wanita hamil
• Berat badan lahir rendah
• Partus , dimana terjadi kelahiran abnormal dan pengikatan tali pusar terlalu dini
• Pemberian makanan yang tidak adekuat karena ketidaktahuan ibu, perilaku pemberian makan, keadaan social, jenis makanan.
• Infeksi menahun dan infeksi akut berlangsung
• Infestasi parasit, seperti ankilostoma, trichuris trichiura, dan amuba

Manifestasi Klinis

Anak tampak lemas, sering berdebar-debar, mudah lelah, pucat, sakit kepala, atau iritabel. Pucat terlihat pada mokusa bibir, faring, telapak tangan, dasar kuku, dan konjungtiva. Papil lidah atrofi, jantung agak membesar. Tidak ada pembesaran limpa dan hati, serta tidak terdapat iastesis hemoragik.

Pemeriksaan Penunjang

Kadar hemoglobin kurang dari 10g/dl, mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target, serum iron (SI) rendah, dan Iron Binding Capasity (IBC) meningkat.

Hasil pemeriksaan sumsum tulang sistem eritropoitek hiperaktif dengan sel normoblas poikromatofil yang predominan.

Diagnosis

Ditegakkan atas dasar ditemukannyapenyebab defisiensi besi dari anamnesis dan secara klinis didapatkan pucat tanpa organomegali, gambaran erirosit mikrositik hipokrom, Si rendah, dan IBC meningkat, tidak terdapat besi dalam sumsum tulang, dan bereaksi baik terhadap pengobatan dengan preparat besi.

Penatalaksanaan

• Pengobatan kausal
• Makanan yang adekuat
• Pemberian preparat besi (sulfas perosus) 3 x 10 mg/ kg BB perhari.
• Tranfusi darah diberikan bila Hb kurang 5 gr/dl dan disertai dengan keadaan buruk

2. Anemia Aplastik

Merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel hematopoitik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit, dan trombosit akibat terhentinya pembentukan sel hemopoitik dalam sumsum tulang.

Etiologi

• Faktor congenital : sindrom fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosepali, strabismus, anomaly jari, kelainan ginjal, dsb.
• Faktor didapat : bahan kimia (benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb, ), obat, radiasi, faktor individu, infeksi, keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin dan idiopatik.

Manifestasi Klinis

Pucat, lemah, perdarahan, demam, tanpa organomegali.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepimenunjukkan transitopenia dan limpositosis relative. Dari pemeriksaan sumsum tulang didapatkan yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, aplasia sistem eritopoitik, granulopoitik, dan trombopoitik.

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan sumsum tulang.

Diagnosis Banding

Purpura trombositopenia idiopatik (PTI). Autoimun trombositopenia purpura (ATP), leukemia akut aleukemik, leukemia akut stadium praleukemik.

Penatalaksanaan

• Medikamentosa : kombinasi prednisone (2-5mg/kg berat badan perhari peroral) dan testosterone (1-2 mg/kg BB perhari parenteral) memberikan angka mortalitas 40 – 50 % sedangakan angka ini dengan pemberian kombinasi prednisone denagn oksimetolon (1 – 2 mg/kg BB perhari peroral) adalah 30 – 40 %.
• Tranfusi darah hanya diberikan bila diperlukan karena tranfusi darah yang terlampau sering dapat menekan sumsum tulang atau menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik.
• Pengobatan infeksi sekunder : sebaiknya anak diisolasi dalam ruang suci hama, pilih antibiotic yang tidak mendepresi sumsum tulang.
• Makanan : disesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak.
• Istirahat : untuk mencegah pendarahan, terutama perdarahan otak
• Menghindari bahan kimia yang diduga sebagai penyebab.

Prognosis

Prognosis yang lebih baik ditunjukkan oleh kadar HbF yang lebih dari 200mg%, jumlah granulosit lebih dari 2000/mm3, dan pencegahan infeksi sekunder yang baik. Gambaran sumsum tulang yang hiposeluler memberikan prognosis yang lebih baik dibandingkan yang aseluler.

ASUHAN KEPERAWATAN ANEMIA

Pengkajian

a. Aktivitas / Istirahat

• Keletihan, kelemahan otot, malaise umum
• Kebutuhan untuk tidur dan istirahat lebih banyak
• Takikardia, takipnea ; dipsnea pada saat beraktivitas atau istirahat
• Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya
• Ataksia, tubuh tidak tegak
• Bahu menurun, postur lunglai, berjalan lambat dan tanda – tanda lain yang menunjukkan keletihan

b. Sirkulasi

• Riwayat kehilangan darah kronis, mis : perdarahan GI
• Palpitasi (takikardia kompensasi)
• Hipotensi postural
• Disritmia : abnormalitas EKG mis : depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T
• Bunyi jantung murmur sistolik
• Ekstremitas : pucat pada kulit dan membrane mukosa (konjungtiva, mulut, faring, bibir) dan dasar kuku
• Sclera biru atau putih seperti mutiara
• Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan vasokonsriksi kompensasi)
• Kuku mudah patah, berbentuk seperti sendok (koilonikia)
• Rambut kering, mudah putus, menipis

C. Eliminasi

• Riwayat pielonefritis, gagal ginjal
• Flatulen, sindrom malabsorpsi
• Hematemesis, feses dengan darah segar, melena
• Diare atau konstipasi
• Penurunan haluaran urine
• Distensi abdomen

D. Makanan / cairan

• Penurunan masukan diet
• Nyeri mulut atau lidah, kesulitan menelan (ulkus pada faring)
• Mual/muntah, dyspepsia, anoreksia
• Adanya penurunan berat badan
• Membrane mukusa kering,pucat
• Turgor kulit buruk, kering, tidak elastic
• Stomatitis
• Inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah

E. Neurosensori

• Sakit kepala, berdenyut, pusing, vertigo, tinnitus, ketidakmampuan berkonsentrasi
• Insomnia, penurunan penglihatan dan bayangan pada mata
• Kelemahan, keseimbangan buruk, parestesia tangan / kaki
• Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis
• Tidak mampu berespon lambat dan dangkal
• Hemoragis retina
• Epistaksis
• Gangguan koordinasi, ataksia

F. Nyeri/kenyamanan

• Nyeri abdomen samar, sakit kepala

G. Pernapasan

• Napas pendek pada istirahat dan aktivitas
• Takipnea, ortopnea dan dispnea

Diagnosa Keperawatan

Perubahan perusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen / nutrisi ke sel.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3 x 24 jam anak menunjukkan perfusi yang adekuat

Kriteria Hasil :

• Tanda-tanda vital stabil
• Membran mukosa berwarna merah muda
• Pengisian kapiler
• Haluaran urine adekuat

Intervensi :

Intervensi	Rasional
Ukur tanda-tanda vital, observasi pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa, dasar kuku	memberikan informasi tentang keadekuatan perfusi jaringan dan membantu kebutuhan intervensi.
Auskultasi bunyi napas	dispnea, gemericik menunjukkan CHF karena regangan jantung lama/peningkatan kopensasi curah jantung.
Observasi keluhan nyeri dada, palpitasi	iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial/potensial resiko infark.
Evaluasi respon verbal melambat, agitasi, gangguan memori, bingung	mengindikasikan gangguan perfusi serebral karena hipoksia
Evaluasi keluhan dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh supaya tetap hangat.	vasokonstriksi (ke organ vital) menurunkan sirkulasi perifer
Observasi hasil pemeriksaan laboratorium darah lengkap	mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan/respons terhadap terapi.
Berikan transfusi darah lengkap/packed sesuai indikasi	meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaiki defisiensi untuk mengurangi resiko perdarahan
Berikan oksigen sesuai indikasi	memaksimalkan transpor oksigen ke jaringan
Siapkan intervensi pembedahan sesuai indikasi.	transplantasi sumsum tulang dilakukan pada kegagalan sumsum tulang/ anemia aplastik.

Diagnosis Keperawatan

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan / absorpsi nutrisi yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah (SDM) normal.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak mampu mempertahankan berat badan yang stabil

Kriteria hasil :

• Asupan nutrisi adekuat
• Berat badan normal
• Nilai laboratorium dalam batas normal Albumin : 4 – 5,8 g/dL
• Hb : 11 – 16 g/dL
• Ht : 31 – 43 %
• Trombosit : 150.000 – 400.000 µL
• Eritrosit : 3,8 – 5,5 x 1012

Intervensi :

Intervensi	Rasional
Observasi dan catat masukan makanan anak	mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan
Berikan makanan sedikit dan frekuensi sering	makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan asupan nutrisi
Observasi mual / muntah, flatus.	gajala GI menunjukkan efek anemia (hipoksia) pada organ
Bantu anak melakukan oral higiene, gunakan sikat gigi yang halus dan lakukan penyikatan yang lembut	meningkatkan napsu makan dan pemasukan oral. Menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan kemungkinan infeksi. Teknik perawatan mulut diperlukan bila jaringan rapuh/luak/perdarahan.
Observasi pemeriksaan laboratorium : Hb, Ht, Eritrosit, Trombosit, Albumin	mengetahui efektivitas program pengobatan, mengetahui sumber diet nutrisi yang dibutuhkan
Berikan diet halus rendah serat, hindari makanan pedas atau terlalu asam sesuai indikasi	bila ada lesi oral, nyeri membatasi tipe makanan yang dapat ditoleransi anak.
Berikan suplemen nutrisi mis : ensure, Isocal	meningkatkan masukan protein dan kalori.

Diagnosis Keperawatan

Konstipasi atau diare berhubungan dengan penurunan masukan diet; perubahan proses pencernaan.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak menunjukan perubahan pola defekasi yang normal.

Kriteria hasil :

• Frekuensi defekasi 1x setiap hari
• Konsistensi feces lembek, tidak ada lender / darah
• Bising usus dalam batas normal

Intervensi :

Intervensi	Rasional
Observasi warna feces, konsistensi, frekuensi dan jumlah.	membantu mengidentifikasi penyebab / factor pemberat dan intervensi yang tepat
Auskultasi bunyi usus.	bunyi usus secara umum meningkat pada diare dan menurun pada konstipasi.
Hindari makanan yang menghasilkan gas.	menurunkan distensi abdomen
Berikan diet tinggi serat	serat menahan enzim pencernaan dan mengabsorpsi air dalam alirannya sepanjang traktus intestina
Berikan pelembek feces, stimulant ringan, laksatif sesuai indikasi.	mempermudah defekasi bila konstipasi terjadi
Berikan obat antidiare mis : difenoxilat hidroklorida dengan atropine (lomotil) dan obat pengabsorpsi air mis Metamucil.	menurunkan motilitas usus bila diare terjadi

Diagnosis Keperawatan

Intoleran aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan kebutuhan.

Tujuan : setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam anak melaporkan peningkatan toleransi aktivitas.

Kriteria hasil :

• Tanda – tanda vital dalam batas normal
• Anak bermain dan istirahat dengan tenang
• Anak melakukan aktivitas sesuai dengan kemampuan
• Anak tidak menunjukkan tanda – tanda keletihan

Intervensi :

Intervensi	Rasional
Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam	manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan.
Observasi adanya tanda – tanda keletihan : takikardia, palpitasi, dispnea, pusing, kunang – kunang, lemas, postur loyo, gerakan lambat dan tegang	membantu menetukan intervensi yang tepat
Bantu anak dalam aktivitas diluar batas toleransi anak.	mencegah kelelahan
Berikan aktivitas bermain pengalihan sesuai toleransi anak	meningkatkan istirahat, mencegah kebosanan dan menarik diri

Diagnosis Keperawatan

Resiko infeksi berhubungan dengan penurunan daya tahan tubuh sekunder leucopenia, penurunan granulosit (respons inflamasi tertekan).

Tujuan: setelah dilakukan tindakan keperawatan 3 x 24 jam infek tidak terjadi.

Kriteria Hasil :

• Tanda – tanda vital dalam batas normal
• Leukosit dalam batas normal
• Keluarga menunjukkan perilaku pencegahan infeksi pada anak

Intervensi

Intervensi	Rasional
Ukur tanda – tanda vital setiap 8 jam.	demam mengindikasikan terjadinya infeksi.
Tempatkan anak di ruang isolasi bila memungkinkan dan beri tahu keluarga supaya menggunakan masker saat berkunjung	mengurangi resiko penularan mikroorganisme kepada anak.
Pertahankan teknik aseptik pada setiap prosedur perawatan.	mencegah infeksi nosokomial
Observasi hasil pemeriksaan leukosit.	lekositosis mengidentifikasikan terjadinya infeksi dan leukositopenia mengidentifikasikan penurunan daya tahan tubuh dan beresiko untuk terjadi infeksi

Evaluasi Keperawatan

1. Mempertahankan perfusi jaringan adekuat
2. Mempertahankan asupan nutrisi adekuat dan berat badan stabil
3. Menunjukkan pola defekasi normal
4. Mengalami peningkatan toleransi aktivitas
5. Infeksi tidak terjadi

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HEMOFILIA A

Hemophilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX, XI biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.

Hemophilia A adalah hemophilia klasik dan  terjadi karena defisiensi faktor VIII.

Pengkajian    

Hematologis

• Hemoragi dan pendarahan yang lama
• Memar superficial
• Splenomegali

Genitourinaria

• Hematuria Spontan

Muskuloskeletal

• Nyeri dengan gejala pendarahan otot profunda (nyeri, tegang pada area yang terkena, ROM terbatas), peningkatan suhu serta edema pada tempat pendarahan.
• Tanda dan gejala hemartrosis (nyeri, ROM terbatas, dan pengngkatan suhu, serta edema pada tempat pendarahan)

Mata, Telinga, Hidung, dan Tenggorokan

• Epistaksis
• Gusi berdarah

Diagnosis Keperawatan

Resiko cedera (hemoragi) yang berhubungan dengan penyakit

Hasil yang Diharapkan  

Perdarahan pada anak berhenti yang ditandai oleh tidak terlihatnya perdarahan, lingkar area perdarahan tidak bertambah, rasa nyeri tidak meningkat, tanda vital sesuai, kadar faktor VIII meningkat dan penurunan waktu tromboplastin parsial.

Intervensi

Intervensi	Rasional
Beri tekanan langsung pada tempat pendarahan selama sekurang-kurangnya 15 menit	Tekanan langsung pada tempat pendarahan dapat meningkatkan pembentukan bekuan
pertahankan agar area terjadinya pendarahan tidak bergerak (imobilisasi)	Imobilisasi mengurangi aliran darah ke area pendarahan dan mencegah bekuan keluar
Tinggikan area pendarahan di atas tinggi jantung selama 12-24 jam	Meninggikan area pendarahan mengurangi aliran darah ke tempat pendarahan dan meningkatkan pembentukan bekuan
Kompres area yang terkena dengan es	Es mempercepat vasokontriksi
Beri kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII (faktor antihemofilik)sesuai yang diprogramkan. Diizinkan orang tua atau anak memberi obat tersebut jika menginginkannya, dan juga mengetahui cara pemberiannya. Apabila mereka membutuhkan pendidikan, ajarlan mereka cara menginsersi slang intravena, persiapkan lokasi kulit, juga cara memfiksasi perangkat intravena, mempersiapkan campuran larutan dan mulai pasang infuse.	Pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII melengkapi pembentukan bekuan. Meminta orang tua atau anak memberi obat tersebut, memungkinkan mereka mempraktikkan teknik tersebut untuk penggunaan di rumah.
Pantau tanda vital anak, perjatikan setiap tanda bradikardia, takikardia, penurunan tekanan darah, peningkatan prekuensi nafas, atau peningkatan suhu. Laporkan setiap tanda ini dengan segera kepada dokter	Tanda ini mengindikasikan komplikasi yang potensial, termasuk hipopolemia sekunder akibat pendarahan dan beban sirkulasi yang berlebihan atau reaksi tranfusi akibat pemberian kriopresipitat atau konsentrat faktor VIII
Ukur lingkaran area pendarahan, beri tanda pada kulit untuk memastikan pengukuran yang konsisten. Ukur kembali area tersebut selama 8 jam, mengguanakan alat ukur yang sama.	Setiap penambahan panjang keliling lingkaran pengindikasikan pendarahan berlanjut sehingga tempat pendarahan harus diimobilisasi dan kompres es batu perlu dilakukan. Menandai kulit dan menggunakan alat pengukur yang sama setiap kali pengukuran memastikan konsistensi.
Pantau faktor VIII anak dan kadar PTT(waktu tromboplastin parsial) sekurang-kurangnya satu kali sehari. Laporkan kelainan kepada dokter.	Pantau nilai-nilai labolatorium ini membantu menentukan status pembekuan anak dan kebutuhan intervensi lebih lanjut
Beri asam aminokaproat (amicar) sesuai program jika anak direncanakan untuk pembedahan	Obat ini mengahmbat dekstruksi pembekuan
Ikuti pedoman The centers for disease control and prevention untuk menangani darah dan cairan tubuh	Penderita hemophilia berisiko tinggi mengalami sindrom imunodefisiensi didapat akibat penggunaan obat intravena dan produk darah
Beri obat lain, misanya kortikosteroid dan asetat desmopresin (DDAVP) sesuai program	Kortikosteroid mengurangi peradangan ; asetat desmopresin menstimulasi aktivitas faktor VIII pada kasus hemufilia A ringan

Diagnosis Keperawatan

    Nyeri yang berhubungan dengan pendarahan dan pembengkakan

Hasil yang Diharapkan

    Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur dan tidak ada kebutuhan obat analgesic

Intervensi

Intervensi	Rasional
Kaji tingkat nyeri anak dengan n menggunakan alat pengkajian nyeri	Pengkajian memberi data yang samngat penting bertujuan untuk menentukan keefektifan intervensi untuk pengendalian rasa nyeri, dan untuk memantau status pendarahan anak karena nyeri yang konsisten atau meningkat, dapat mengindikasikan pendarahan berlanjut.
Beri obat analgesic sesuai program	Obat analgesic dapat meredakan rasa nyeri

   

Diagnosis Keperawatan

    Hambatan mobilisasi fisik yang berhubungan dengan penurunan ROM akibat pendarahan dan pembengkakan.

Hasil yang Diharapkan

Anak mampu mencapai ROM maksimum pada sendi yang terkena ditandai oleh kemampuan melakukan latihan yang diprogramkan.

Intervensi

Intervensi	Rasional
Anjurkan anak untuk melakukan latihan isometric, sesuai program	Latihan isometric dapat mempertahankan kekuatan otot dengan cara menegangkan otot-otot tanpa menggerakkan sendi
Konsultasi dengan ahli terapi fisik tentang kebutuhan alat-alat pendukung, misalnya alat penopang tentang upaya mengembangkan program latihan ROM pasif dan aktif	Alat-alat penopang membantu mempertahankan posisi fungsional dari otot dan sendi, serta mencegah dan mengurangi tingkat depormitas fisik. Latihan ROM aktif dan fasif akan meningkatkan tonis dan kekuatan otot sekitar sendi, serta membantu mencegah atrofi dan ketidak mampuan otot
Kaji kebutuhan anak untuk mengobati nyeri, sebelum memulai setiap sesi tindakan	Memberi obat analgesic sebelum latihan, dapat meningkatkan rasa nyaman dan kerjasama

Diagnosis Keperawatan

    Resiko cedera yang berhubungan dengan rawat inap atau prosedur dirumah sakit (atau keduanya)

Hasil yang Diharapkan

    Anak yang menderita cedera akibat rawat inap atau prosedur yang diterapkan dirumah sakit yang ditandai oleh tidak ada hematoma, memar dan hemoragi serta kemampuan mempertahankan ROM total

Intervensi

Intervensi	Rasional
Beri bantalan pada sisi pengaman tempat tidur jika diperlukan	Memberi pengaman tempat tidur mengurangi risiko cedera, misanya memar yang mungkin terjadi akibat terantuk tanpa sengaja
Pastikan anak menggunakan setiap peralatan protektif (misalnya pelindung kepala terbuat dari plastic dan bantalan siku serta lutut yang dibawa dari rumah. Juga pastikan ia menggunakan sikat gigi berbulu lunak untuk membersihkan giginya.	Menggunakan peralatan protektif membantumengurangi resiko cedera akibat jatuh yang disebabkan oleh kecelakaan atau permainan yang rutin dilakukan. Sikat gigi berbulu lunak memiliki kemungkinan lebih kecil mencederai pada gusi
Ketika mengumpulkan specimen darah, lakukan pengambilan darah dijari dari pada melalui fungsi vena jika memungkinkan. Ketika memberikan injeksi, gunakan rute subkutan (SC) bukan intramuscular (IM) jika memungkinkan. Setelah itu, beri tekanan pada area tersebut sekurang-kurangnya 5 menit	Mengambil darah dengan cara menusuk jari, bukan melalui fungsi vena mengurangi resiko kehilangan darah yang berlebihan, karena diameter kapiler lebih kecil dari pada vena dan berisi lebih sedikit darah. Rute subkutan membutuhkan jarum berukuran lebih kecil sehingga mengurangi resiko pengeluran darah dari tempat fungsi yang lebih besar. Juga jaringan subkutan mengandung lebih sedikit pembuluh darah daripada otot.
Setelah setiap pendarahan, imobilisasi artea pandarahan ; kemudian tinggikan area tersebut di atas tingkat jantung, selama 12 – 24 jam dan kompres area tersebut dengan es	Tindakan imobilisasi dan tinggikan tingkat pendarahan sampai diatas tinggi jantung dapat mengurangi aliran darah ke area pendarahan dan mencegah keluarnya bekuan darah. Es mempercepat vasokontriksi dan mengurangi rasa nyeri
Inspeksi mainan anak untuk melihat bila ada tepi yang tajam	Mainan bertepi tajam dapat melaserasi atau menusuk kulit anak

BAB IV

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN LEUKEMIA

Leukemia adalah neoplasma akut atau kronis dari sel-sel pembentuk darah dalam sumsum tulang dan limfa (Reeves, 2001). Sifat khas leukemia adalah proliferasi tidak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang, menggantikan elemen sumsum tulang normal. Proliferasi juga terjadi di hati, limpa, dan nodus limfatikus. Terjadi invasi organ non hematologis seperti meninges, traktus gastrointestinal, ginjal, dan kulit.

Leukemia limfositik akut (LLA) sering terjadi pada anak-anak. Leukemia tergolong akut bila ada proliferasi blastosit (sel darah yang masih muda) dari sumsum tulang.

Etiologi

Penyebab LLA sampai sekarang belum jelas, namun kemungkinan besar karena virus (virus onkogenik).

Faktor lain yang berperan antara lain:

1. Faktor eksogen seperti sinar X, sinar radioaktif, dan bahan kimia (benzol, arsen, preparat sulfat), infeksi (virus dan bakteri).
2. Faktor endogen seperti ras
3. Faktor konstitusi seperti kelainan kromosom, herediter (kadang-kadang dijumpai kasus leukemia pada kakak-adik atau kembar satu telur).

Manifestasi Klinis

Pucat (mendadak), panas, perdarahan (ekimosis, petekie, epistaksis, perdarahan gusi), hepetomegali, limpadenopati, sakit sendi, sakit tulang, splenomegali, lesi purpura, epusi pleura, kejang pada leukemia serebral.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi berupa pansitopenia, limpositosis, dan didapatkan sel blas (sel muda beranak inti). Pemeriksaan sumsum tulang memberikan gambaran monoton, yaitu hanya terdiri dari sel limpopoitik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia sekunder).

Pengkajian

1. Kaji adanya tanda-tanda anemia :
   - Pucat, lemah, sesak, nafas cepat
2. Kaji adanya tanda-tanda leucopenia : demam, infeksi
3. Kaji adanya tanda-tanda trombositopenia :
   - Ptechiae
   - Purpura
   - Perdarahan membran mukosa
4. Kaji adanya tanda-tanda invasi ekstra medulola :
   - Limfadenopati
   - Hepatomegali
   - Splenomegali
5. Kaji adanya pembesaran testis
6. Kaji adanya :
   1).Hematuria
   2).Hipertensi
   3).Gagal ginjal
   4).Inflamasi disekitar rektal
   5).Nyeri (Suriadi,R dan Rita Yuliani,2001 : 178)

Diagnosa Keperawatan

1. Resiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahanan tubuh

Tujuan: Anak tidak mengalami gejala-gejala infeksi

Intervensi:

Intervensi	Rasional
Pantau suhu dengan teliti	untuk mendeteksi kemungkinan infeksi
Tempatkan anak dalam ruangan khusus	untuk meminimalkan terpaparnya anak dari sumber infeksi
Anjurkan semua pengunjung dan staff rumah sakit untuk menggunakan teknik mencuci tangan dengan baik	untuk meminimalkan pajanan pada organisme infektif
Gunakan teknik aseptik yang cermat untuk semua prosedur invasive	untuk mencegah kontaminasi silang/menurunkan resiko infeksi
Evaluasi keadaan anak terhadap tempat-tempat munculnya infeksi seperti tempat penusukan jarum, ulserasi mukosa, dan masalah gigi	untuk intervensi dini penanganan infeksi
Inspeksi membran mukosa mulut. Bersihkan mulut dengan baik	rongga mulut adalah medium yang baik untuk pertumbuhan organisme
Berikan periode istirahat tanpa gangguan	menambah energi untuk penyembuhan dan regenerasi seluler
Berikan diet lengkap nutrisi sesuai usia	untuk mendukung pertahanan alami tubuh
Berikan antibiotik sesuai ketentuan	diberikan sebagai profilaktik atau mengobati infeksi khusus

Diagnosis Keperawatan

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan akibat anemiaTujuan: terjadi peningkatan toleransi aktifitas

Intervensi:

Intervensi	Rasional
Evaluasi laporan kelemahan, perhatikan ketidakmampuan untuk berpartisipasi dala aktifitas sehari-hari	menentukan derajat dan efek ketidakmampuan
Berikan lingkungan tenang dan perlu istirahat tanpa gangguan	menghemat energi untuk aktifitas dan regenerasi seluler atau penyambungan jaringan
Kaji kemampuan untuk berpartisipasi pada aktifitas yang diinginkan atau dibutuhkan	Kaji kemampuan untuk berpartisipasi pada aktifitas yang diinginkan atau dibutuhkan
Berikan bantuan dalam aktifitas sehari-hari dan ambulasi	memaksimalkan sediaan energi untuk tugas perawatan diri

Diagnosis Keperawatan

Resiko terhadap cedera/perdarahan yang berhubungan dengan penurunan jumlah trombosit

Tujuan: klien tidak menunjukkan bukti-bukti perdarahan

Intervensi:

Intervensi	Rasional
Gunakan semua tindakan untuk mencegah perdarahan khususnya pada daerah ekimosis	perdarahan memperberat kondisi anak dengan adanya anemia
Cegah ulserasi oral dan rectal	kulit yang luka cenderung untuk berdarah
Gunakan jarum yang kecil pada saat melakukan injeksi	untuk mencegah perdarahan
Menggunakan sikat gigi yang lunak dan lembut	untuk mencegah perdarahan
Laporkan setiap tanda-tanda perdarahan (tekanan darah menurun, denyut nadi cepat, dan pucat	untuk memberikan intervensi dini dalam mengatasi perdarahan
Hindari obat-obat yang mengandung aspirin	karena aspirin mempengaruhi fungsi trombosit
Ajarkan orang tua dan anak yang lebih besar ntuk mengontrol perdarahan hidung	untuk mencegah perdarahan

Diagnosis Keperawatan

Resiko tinggi kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntahTujuan:  -    Tidak terjadi kekurangan volume cairan

• Pasien tidak mengalami mual dan muntah

Intervensi:

Intervensi	Rasional
Berikan antiemetik awal sebelum dimulainya kemoterapi	untuk mencegah mual dan muntah
Berikan antiemetik secara teratur pada waktu dan program kemoterapi	untuk mencegah episode berulang
Kaji respon anak terhadap anti emetik	karena tidak ada obat antiemetik yang secara umum berhasil
Hindari memberikan makanan yang beraroma menyengat	bau yang menyengat dapat menimbulkan mual dan muntah
Anjurkan makan dalam porsi kecil tapi sering	karena jumlah kecil biasanya ditoleransi dengan baik
Berikan cairan intravena sesuai ketentuan	untuk mempertahankan hidrasi

Diagnosis Keperawatan

Perubahan membran mukosa mulut : stomatitis yang berhubungan dengan efek samping agen kemoterapi

Tujuan: pasien tidak mengalami mukositis oral

Intervensi:

Intervensi	Rasional
Inspeksi mulut setiap hari untuk adanya ulkus oral	untuk mendapatkan tindakan yang segera
Hindari mengukur suhu oral	untuk mencegah trauma
Gunakan sikat gigi berbulu lembut, aplikator berujung kapas, atau jari yang dibalut kasa	untuk menghindari trauma
Berikan pencucian mulut yang sering dengan cairan salin normal atau tanpa larutan bikarbonat	untuk menuingkatkan penyembuhan
Gunakan pelembab bibir	untuk menjaga agar bibir tetap lembab dan mencegah pecah-pecah (fisura)
Hindari penggunaan larutan lidokain pada anak kecil	karena bila digunakan pada faring, dapat menekan refleks muntah yang mengakibatkan resiko aspirasi dan dapat menyebabkan kejang
Berikan diet cair, lembut dan lunak	agar makanan yang masuk dapat ditoleransi anak
Inspeksi mulut setiap hari	untuk mendeteksi kemungkinan infeksi
Dorong masukan cairan dengan menggunakan sedotan	untuk membantu melewati area nyeri
Hindari penggunaa swab gliserin, hidrogen peroksida dan susu magnesia	dapat mengiritasi jaringan yang luka dan dapat membusukkan gigi, memperlambat penyembuhan dengan memecah protein dan dapat mengeringkan mukosa
Berikan obat-obat anti infeksi sesuai ketentuan	untuk mencegah atau mengatasi mukositis
Berikan analgetik	untuk mengendalikan nyeri

Diagnosis Keperawatan

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan anoreksia, malaise, mual dan muntah, efek samping kemoterapi dan atau stomatitis

Tujuan : pasien mendapat nutrisi yang adekuat

Intervensi :

Intervensi	Rasional
Dorong orang tua untuk tetap rileks pada saat anak makan	jelaskan bahwa hilangnya nafsu makan adalah akibat langsung dari mual dan muntah serta kemoterapi
Izinkan anak memakan semua makanan yang dapat ditoleransi, rencanakan unmtuk memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat	untuk mempertahankan nutrisi yang optimal
Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi gizi, seperti susu bubuk atau suplemen yang dijual bebas	untuk memaksimalkan kualitas intake nutrisi
Izinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan	untuk mendorong agar anak mau makan
Dorong masukan nutrisi dengan jumlah sedikit tapi sering	Dorong masukan nutrisi dengan jumlah sedikit tapi sering
Dorong pasien untuk makan diet tinggi kalori kaya nutrient	kebutuhan jaringan metabolik ditingkatkan begitu juga cairan untuk menghilangkan produk sisa suplemen dapat memainkan peranan penting dalam mempertahankan masukan kalori dan protein yang adekuat
Timbang BB, ukur TB dan ketebalan lipatan kulit trisep	membantu dalam mengidentifikasi malnutrisi protein kalori, khususnya bila BB dan pengukuran antropometri kurang dari normal

Diagnosis Keperawatan

Nyeri yang berhubungan dengan efek fisiologis dari leukemiaTujuan : pasien tidak mengalami nyeri atau nyeri menurun sampai tingkat yang dapat diterima anakIntervensi

Intervensi	Rasional
Mengkaji tingkat nyeri dengan skala 0 sampai 5	informasi memberikan data dasar untuk mengevaluasi kebutuhan atau keefektifan intervensi
Jika mungkin, gunakan prosedur-prosedur (misal pemantauan suhu non invasif, alat akses vena	untuk meminimalkan rasa tidak aman
Evaluasi efektifitas penghilang nyeri dengan derajat kesadaran dan sedasi	untuk menentukan kebutuhan perubahan dosis. Waktu pemberian atau obat
Lakukan teknik pengurangan nyeri non farmakologis yang tepat	sebagai analgetik tambahan
Berikan obat-obat anti nyeri secara teratur	untuk mencegah kambuhnya nyeri

Diagnosis keperawatan

Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan pemberian agens kemoterapi, radioterapi, imobilitas

Tujuan : pasien meimpertahankan integritas kulitIntervensi

Intervensi	Rasional
Berikan perawatan kulit yang cemat, terutama di dalam mulut dan daerah perianal	karena area ini cenderung mengalami ulserasi
Ubah posisi dengan sering	untuk merangsang sirkulasi dan mencegah tekanan pada kulit
Mandikan dengan air hangat dan sabun ringan	mempertahankan kebersihan tanpa mengiritasi kulit
Kaji kulit yang kering terhadap efek samping terapi kanker	efek kemerahan atau kulit kering dan pruritus, ulserasi dapat terjadi dalam area radiasi pada beberapa agen kemoterapi
Anjurkan pasien untuk tidak menggaruk dan menepuk kulit yang kering	membantu mencegah friksi atau trauma kulit
Dorong masukan kalori protein yang adekuat	untuk mencegah keseimbangan nitrogen yang negative

BAB V

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TALASEMIA

Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (medicastore, 2004).

Penyebabnya adalah Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan secara resesif dari kedua orang tua.

Klasifikasi

Secara molekuler, talasemia dibedakan atas:

1. Talasemia alfa (gangguan pembentukan rantai alfa)
2. Talasemia beta ( gangguan pembentukan rantai beta)
3. Talasemia beta-delta (gangguan pembentukan rantai beta dan delta)
4. talasemia delta (gangguan pembentukan rantai delta).

Secara kinis, talasemia dibagi dalam 2 golongan, yaitu:

1. Talasemia mayor (bentuk homozigot), memiliki 2 gen cacat, memberikan gejala klinis yang jelas.
2. Talasemia minor, dimana seseorang memiliki 1 gen cacat dan biasanya tidak memberikan gejalaklinis

Manifestasi Klinik

Pada talasemia mayor, terjadi anemia berat tipe mikrositik dengan pembesaran pada hati dan limpa. Muka mongoloid, pertumbuhan badan kurang sempurna (pendek), perubahan pada tulang karena hiperaktifitas sumsum merah berupa deformitas dan fraktur spontan (terutama tulang panjang). Dapat pula mengakibatkan pertumbuhan berlebihan tulang frontal, zigomatik dan maksilaris. Pertumbuhan gigi biasanya buruk. IQ kurang baik apabila tidak mendapat tranfusi darah secara teratur dan menaikan kadar Hb. Anemia biasanya mulai muncul pada usia 3 bulan dan jelas pada usia 2 tahun.

Gejala lain pada penderita thalassemia adalah jantung mudah berdebar-debar. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruhtubuh. Pada thalassemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebar-debar. Lama kelamaan, jantung akan bekerja lebih keras, sehingga cepat lelah. Akibatnya terjadi lemah jantung. "Limpa penderita juga bisa menjadi besar, karena penghancuran darah merah terjadi di sana." Selain itu, sumsum tulang juga bekerja lebih keras, karena berusaha mengkompensir kekurangan hemoglobin. Akibatnya, tulang menjadi tipis dan rapuh. Jika kerusakan tulang terjadi pada tulang muka, misalnya, pada tulang hidung, maka bentuk muka pun akan berubah. Batang hidung menjadi hilang/melesak ke dalam (facies cooley). "Ini merupakan salah satu tanda khas penderita thalassemia."

Prognosis

Thalasemia beta homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chelating agent untuk mengurangi hemosiderosis (harga mahal). Di negara maju dengan fasilitas tranfusi yang cukup dan perawatan dengan chelating agents yang baik, usia dapat mencapai dekade ke-5 dan kualitas hidup yang lebih baik.

Penatalaksanaan

Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Kadar setinggi ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan juga mengurangi absorsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah tranfusi tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit serendah-rendahnya.

Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl..

Pemeriksaan Penunjang

• Pada talasemia mayor:

Darah tepi di dapatkan gambaran hipokrom mikrositik, anisositosis, poikilositosis dan aanya sel target; jumlah retikulosit meningkat serta adanya sel seri eritrosit muda (normoblas). Hb rendah, resistensi osmotik patologis. Nilai eritrosit rata-rata (MC), volume eritrosit rata-rata (VER/MCV), hemoglobin eritrosit rata-rata (HER/MCH) dan konsentrasi hemoglobin eritrosit rata-rata (KHER/MCMC) menurun. Jumlah leukosit normal atau meningkat. Kadar besi dalam serum normal atau meningkat. Kadar bilirubin dalam serum meningkat. SGOT dan SGPT dapat meningkat karena kerusakan parenkim hati oleh hemosiderosis.

• Pada thalasemia minor:

Kadar Hb bervariasi. Gambaran darah tepi dapat menyerupai thalasemia mayor atau hanya sebagian. Nilai VER dan HER biasanya menurun, sedangkan KHER biasanya normal. Resistensi osmotik meningkat.

Komplikasi                     Pada talasemia minor, memiliki gejala ringan dan hanya menjadi pembawa sifat. Sedangkan pada thalasemia mayor, tidak dapat membentuk hemoglobin yang cukup sehingga harus mendapatkan tranfusi darah seumur hidup. Ironisnya, transfusi darah pun bukan tanpa risiko. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit dari darah donor ke penerima, misalnya, penyakit Hepatitis B, Hepatitis C, atau HIV. Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita menggigil dan panas.

                  Yang lebih berbahaya, karena memerlukan transfusi darah seumur hidup, maka anak bisa menderita kelebihan zat besi karena transfusi yang terus menerus tadi. Akibatnya, terjadi deposit zat besi. "Karena jumlahnya yang berlebih, maka zat besi ini akhirnya ditempatkan di mana-mana." Misalnya, di kulit yang mengakibatkan kulit penderita menjadi hitam. Deposit zat besi juga bisa merembet ke jantung, hati, ginjal, paru, dan alat kelamin sekunder, sehingga terjadi gangguan fungsi organ. Misalnya, tak bisa menstruasi pada anak perempuan karena ovariumnya terganggu. Jika mengenai kelenjar ginjal, maka anak akan menderita diabetes atau kencing manis. Tumpukan zat besi juga bisa terjadi di lever yang bisa mengakibatkan kematian. "Jadi, ironisnya, penderita diselamatkan oleh darah tetapi dibunuh oleh darah juga.

Penatalaksanaan                   Pemberian tranfusi darah berupa sel darah merah diberikan jika kadar Hb telah rendah (kurang dari 6 g%) atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl. Kadar setinggi ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan juga mengurangi absorsi Fe dari traktus digestivus. Sebaiknya darah tranfusi tersimpan kurang dari 7 hari dan mengandung leukosit serendah-rendahnya.Untuk mengeluarkan besi dari jaringan tubuh diberikan iron chelating agent, yaitu Desferal secara intramuskular atau intravena. Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun, sebelum di dapatkan tanda hiperplenisme atau hemosiderosis. Sesudah splenektomi, biasanya frekuensi tranfusi menjadi berkurang. Pemberian multi vitamin tetapi kontra indikasi terhadap preparat besi.

BAB VI

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN IDIOPATIK TROMBOSITOPENIK PURPURA

ITP adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit / selaput lendir dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. (ITP pada anak tersering terjadi pada umur 2 – 8 tahun), lebih sering terjadi pada wanita.  

ETIOLOGI

1. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik).
2. Tetapi kemungkinan akibat dari:

• Hipersplenisme
• Infeksi virus.
• Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon, diamokkina, sedormid).
• Bahan kimia.
• Pengaruh fisi (radiasi, panas).
• Kekurangan factor pematangan (malnutrisi).
• Koagulasi intra vascular diseminata CKID.
• Autoimnue.

PATOFISIOLOGI

ITP adalah salah satu gangguan perdarahan di dapat yang paling umum terjadi. ITP adalah syndrome yang di dalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit yang bersirkulasi dalam keadaan sum-sum normal. Penyebab sebenarnya tidak diketahui, meskipun diduga disebabkan oleh agen virus yang merusak trombosit. Pada umumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1 – 6 minggu sebelum timbul gejala. Gangguan ini dapat digolongkan menjadi 3 jenis, yaitu akut, kronik dan kambuhan. Pada anak-anak mula-mula terdapat gejala diantaranya demam, perdarahan, petekie, purpura dengan trombositopenia dan anemia

JENIS ITP

Akut.

• Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.
• Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi spontan).
• Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.

Kronik   

• Awitan tersembunyi dan berbahaya.
• Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.
• Bentuk ini terutama pada orang dewasa.

Kambuhan

• Mula-mula terjadi trombositopenia.
• Relaps berulang.
• Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.

Manifestasi Klinis

• Awitan PTI biasanya akut dengan gambaran ekimosis multiple, petekie, epitaksis, atau gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain.

Pemeriksaan Penunjang

• Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trobositopenia, anemia normusitik bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrom. Leukosit biasanya normal, darah terjadi leukositosis dengan pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limpositosis relative dan leucopenia ringan.
• Gambaran sumsum tulang biasanya normal tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arres  pada stadium megakariosit.
• Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, protrombin cumsomption time memendek. Tes Rumple- leed positif.

PENGKAJIAN

1. Asimtomatik sampai jumlah trombosit menurun di bawah 20.000.
2. Tanda-tanda perdarahan.
3. Perdarahan berlebih setelah prosedur bedah.
4. keletihan, kelemahan, malaise umum.

DIAGNOSA KEPERAWATAN

Gangguan pemenuhan nutrisi dan cairan kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia.

TUJUAN : Menghilangkan mual dan muntah

Kriteria standar: Menunjukkan berat badan stabi

INTERVENSI KEPERAWATAN

Intervensi	Rasional
Berikan nutrisi yang adekuat secara kualitas maupun kuantitas.	Rasional : mencukupi kebutuhan kalori setiap hari.
Berikan makanan dalam porsi kecil tapi sering.	porsi lebih kecil dapat meningkatkan masukan yang sesuai dengan kalori
Pantau pemasukan makanan dan timbang berat badan setiap hari.	anoreksia dan kelemahan dapat mengakibatkan penurunan berat badan dan malnutrisi yang serius.
Lakukan konsultasi dengan ahli diet.	sangat bermanfaat dalam perhitungan dan penyesuaian diet untuk memenuhi kebutuhan nutrisi pasien.
Libatkan keluarga pasien dalam perencanaan makan sesuai dengan indikasi	meningkatkan rasa keterlibatannya, memberikan informasi pada keluarga untuk memahami kebutuhan nutrisi pasien.

Diagnosis keperawatan

Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel

Tujuan: Tekanan darah normal; Pengisian kapiler baik ;

Kriteria standart: Menunjukkan perbaikan perfusi yang dibuktikan dengan TTV stabil

Intervensi keperawatan:

Intervensi	Rasional
Awasi TTV, kaji pengisian kapiler.	memberikan informasi tentang derajat/ keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi	meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
Kaji untuk respon verbal melambat, mudah terangasang.	dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia.
Awasi upaya parnafasan, auskultasi bunyi nafas.	dispne karena regangan jantung lama / peningkatan kompensasi curah jantung.

Diagnosis Keperawatan :

Gangguan pemenuhan kebutuhan oksigen berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah.

Tujuan: Mengurangi distress pernafasan.

Criteria standart: Mempertahankan pola pernafasan normal / efektif

Intervensi keperawatan:

Intervensi	Rasional
Kaji / awasi frekuensi pernafasan, kedalaman dan irama	perubahan (seperti takipnea, dispnea, penggunaan otot aksesoris) dapat menindikasikan berlanjutnya keterlibatan / pengaruh pernafasan yang membutuhkan upaya intervensi
Tempatkan pasien pada posisi yang nyaman	memaksimalkan ekspansi paru, menurunkan kerja pernafasan dan menurunkan resiko aspirasi
Beri posisi dan Bantu ubah posisi secara periodic	meningkatkan areasi semua segmen paru dan mobilisasikan sekresi
Bantu dengan teknik nafas dalam.	membantu meningkatkan difusi gas dan ekspansi jalan nafas kecil.

Diagnosis Keperawatan

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan.

Tujuan: Meningkatkan partisipasi dalam aktivitas.

Kriteria  standart: Menunjukkan peningkatan toleransi aktivitas.

Intervensi keperawatan:

Intervensi	Rasional
Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas normal, catat laporan kelemahan, keletihan	mempengaruhi pilihan intervensi
Awasi TD, nadi, pernafasan	manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk emmbawa jumlah oksigen ke jaringan
Berikan lingkungan tenang	meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh
Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing	hipotensi postural / hipoksin serebral menyebabkan pusing, berdenyut dan peningkatan resiko cedera

IMPLEMENTASI KEPERAWATAN

Pelaksanaan sesuai dengan ITP dengan intervensi yang sudah ditetapkan (sesuai dengan literature).

EVALUASI

Penilaian sesuai dengan criteria standart yang telah ditetapkan dengan perencanaan.

Daftar Pustaka

1. Speer, Kathleen Morgan.2007.Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik Edisi 3.Jakarta : EGC
2. http://praktik-perawat.blogspot.com
3. http://creasoft.wordpress.com/2008/04/15/leukemia_pada_anak.html
4. http://dilichild86.blogspot.com/2008/04/asuh-keperawatan.html
5. Aman, Adi Kusuma. 2003. Klasifikasi etiologi dan aspek laboratorik pada anemi hematolik. Digitized by USU digital library. Diakses 25 Maret 2007)
6. Doenges, Marilynn E., Moorhouse, Mary Frances & Geissler, Alice C. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Pedoman untuk Perencanaan dan Pendokumentasian Perawatan Pasien. Jakarta: EGC.
7. Kosasih, E.N. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.
8. Mansjoer, Arif dkk. 1999. Kapita Selekta Kedokteran. Edisi Ketiga. Jilid 1. Jakarta: Media Aesculapius.
9. Price, Sylvia A & Lorraine M Wilson. 1995. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Buku 1. Edisi 4. Jakarta: EGC.
10. Smeltzer, Suzanne C. & Bare, Brenda G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth. Edisi 8. Volume 2. Jakarta: EGC.
11. Staf Pengajar IKA FK-UI. 2002. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jilid 1. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak.
    
    Muttaqin, Arif.2009.Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular dan Hematologi.Jakarta : Salemba Merdeka.